Главная » Научнае статьи » Колхицин » Периодическая болезнь

Семейная средиземноморская лихорадка современное лечение
13.11.2014, 19:37

Семейная средиземноморская лихорадка/ FMS - заболевание, которое передается по наследству и характеризуется сильнейшими болями в области живота и груди. Симптоматика возникающих приступов лихорадки может отличаться, но обычно при обострении проявлений это может привести к возникновению АА - амилоидоза. Продолжительность приступов 12-72 часа.

Аутовоспалительные заболевания(именно к этому типу болезней входит указанный вид лихорадки), распространение которых обусловлено также нарушениями естественного иммунитета, входят в группу генетически детерминированных заболеваний. Процентное отношение ошибок при выявлении данного заболевания, имеет высокий показатель, ведь в нашей стране не характерно массовое заражение этой болезнью. Но так, как данный тип заболевания характерен для представителей соответствующих этносов(те же евреи, армяне), которых в нашей стране предостаточно, встретить пациента с таким заболеванием более чем реально. Правда сам факт лечения не редко связан с несоответствием диагноза и реальности. Хирургическая патология чем-то напоминает симптоматику средиземноморской лихорадки, поэтому довольно часто возникают случаи с ошибочным хирургическим вмешательством. В других случаях, круг инфекционных заболеваний, которое вызывает лихорадку, "подобную" данного образца, провоцирует абонента на прием антибиотиков которые все же не дают желаемого результата.

Пациентов с симптомами FMF, впервые было представлено в 1908 и в 1945 годах. Однако уже впоследствии (1948г.) полностью описал пациентов с данным типом лихорадки, которая периодически повторяется, Reiman H.A. Он наблюдал пациентов сначала в детском возрасте, а впоследствии(через несколько десятков лет) зафиксировал продолжение циклов данной болезни. Именно его определение "периодическая болезнь" кроме франкоязычных стран, использовалось еще и в странах СССР. Англоязычная литература закрепила за собой определение - семейная средиземноморская лихорадка.

По количеству больных, которые болеют этим заболеванием, то в мире их около 100 тысяч. Особенностью заболевания является то, что чаще всего, оно фиксируется у населения из стран Средиземноморья. В частности, наиболее вероятный вариант развития болезни в таких этносов как турки, армяне, арабы, евреи. То, что они появляются в зоне повышенного риска, свидетельствует и частота мутировавшего гена, который они переносят. Хотя с постоянной миграцией населения, пациенты с этим заболеванием встречаются как в Европе (особенно высокий показатель среди итальянцев, бельгийцев и греков), на американском континенте, а также в Австралии.

Фактически 75-89 % пациентов, которых постигла болезнь, впервые заболели ею в возрасте до 20 лет. Характерными признаками FMF является:

- лихорадка; Симптом, который периодически повторяется и наблюдается у всех больных. Можно считать, что без этого признака достоверность диагноза подлежит сомнению. Мгновенное возникновение и быстрый темп увеличения температуры (которая достигает отметки 40 °С) может приводить к гипертермическому состоянию. Данный симптом может не только провоцировать возникновение других, а также может проявляться параллельно. Хотя первый вариант, где лихорадка выступает как первоочередной признак, описывают большинство авторов, занимающихся этой проблематикой.

- симптом абдоминальной мигрени; Один из ключевых симптомов FMF. Возникает в дебюте периодических приступов, но во время обострения может комбинировать с торакалгией ( межпозвоночная невралгия). Локальная боль, которая впоследствии распространяется по всему животу и продолжается на протяжении долгого периода (4-12 часов), со временем ослабляется. Поверхностная пальпация вызывает резкие боли, уже не говоря о глубокой. Явно выраженным становится симптом Щеткина-Блюмберга. Боль, которая может длиться на протяжении нескольких суток (в некоторых случаях это даже 14сут, в лучшем варианте 1 час) в определенного рода пациентов не настолько болезненная и резкая. Есть ряд других признаков, кроме болевого ощущения, по которым можно классифицировать пациентов с FMF. Это и тошнота, задержка газов, диарея. Еще одним признаком проявлений FMF является увеличение размеров селезенки (спленомегалия). Увеличение размеров, конечно же незначительное, но фиксировали его в третьей части пациентов.

- торакалгия; Возникает у 40% больных на средиземноморскую лихорадку. Боль в грудной клетке, порой невыносимая даже при неглубоком вдохе, вызванная неинфекционным плевритом. Болевые ощущения при ней могут продолжаться на протяжении четырех дней.

- поражения суставов у больных FMF фиксируется в пределах 30-80%. В частности, исследование данного вопроса у больных армянских детей, этот показатель составил 56,6%. Приступы по данному симптому носят острый характер, а в отдельных случаях может возникать артропатия(иногда возникновение полиартрита). Коленный сустав, в данном случае, поражается чаще всего. В отличие от двух предыдущих признаков средиземноморской лихорадки, признаки артрита наблюдаются длительный период времени(4,5-7,3 дня). В некоторых случаях, при интенсивном отражении этого признака, формируются признаки спондилита. Авторы, которые описывают данное заболевание выделяют возможное сочетание лихорадки с артритом (зафиксировано 4.7% случаев).

- поражения мышц для FMF она не столь характерный признак. Хотя снижение их тонуса, атрофия (в случае затяжных артритов) все же может проявляться у пациентов. Так, у детей с FMF миалгия была зафиксирована в 37.5 % случаях.

- кожаный симптом; Признаками для данного симптома является возникновение эритемы, в области стоп и голени. Хотя кожаные симптомы при FMF могут быть совсем другими. Это и везикулезные или герпетиформние высыпания, екхимози, крапивница, петехии, ангионевротический отек. Все это может возникнуть как в момент приступа, так и после.

- сердечно-сосудистая система; Редким, но все же типичным явлением для средиземноморской лихорадки, является возникновение перикардита. В момент приступа возникают различные электрокардиографические изменения (ЭКГ): зубец Т отображается как двухфазный или же отрицательный; изолиния интервала S-T смещается или в верх, или вниз; интервал показателя PQ (или же и комплекса QRS) выглядит расширенным.

- повреждения нервной системы, до кардинальных проявлений FMF не относят. Но свое влияние на эту систему организма, болезнь бесспорно оставляет. Это и светобоязнь(почти 45% случаев), головная боль(65%), нарушение сна(22%) , шум в ушах и голове(93%). Эти симптомы могут наблюдаться и после приступа, но тогда они носят скрытый характер. Признаки неврастении (около 6 %) и психастении (2 %) также были обнаружены у подростков с FMT с участием Атвацатрян В.А. и Торосян Е.Х.

- мочевыделительная система; Развитие амилоидоза считается основным показателем поражения почек при периодической болезни. Хотя до проявления этой болезни, исследователем Тареевым Е.М. в 1970г. было установлено, что поражения капилляров клубочков наблюдалось еще до обострения. Высоким показателем развития гломерулонефрита, при средиземноморской лихорадке, характеризовали влияние на эту систему такие исследователи как H.Reiman, R.Said, Yalchinskaya F. Развитие полиурии, также является характерным после приступов лихорадки.

Семейная средиземноморская лихорадка также откладывает свой след и на половую жизнь. После обнаружения симптомов болезни у мужчин возникает импотенция, нарушение сперматогенеза. У женщин это обычно нарушение овуляции, гипоменорея, рост количества "спонтанных" абортов и внутриутробной смерти плода.

Армянская болезнь (так принято называть этот тип лихорадки) характеризуется повышением реактантов. В частности это такие показатели как скорость оседания эритроцитов,сывороточных концентраций амилоида и СРБ, гаптоглобина. В прогнозировании развития амилоидоза и мониторинга текучести FMF следует контролировать показатель SSA. Во время атак лихорадки часто фиксируется протеинурия (устойчивость данного показателя вызывает амилоидоз почек) и микрогематурия.

Так как диагноз семейная средиземноморская лихорадка является клиническим, главное собрать и згрупировать генеалогический анамнез. Во внимание необходимо взять не только этническую принадлежность (напомним, что эту лихорадку называют еще - армянская болезнь), но и лекарственные болезни родственников которые умерли от почечной недостаточности. Не следует принимать во внимание только генетические исследования, ведь в большинстве лабораторий мутации гена MEFV (который блокирует белок пирин) рассматриваются случаи уже имеющие место быть (но на данный момент не все виды мутаций известны). В мире, для выявления диагноза, очень часто используются критерии Тель-Хашомера. Основным же средством для лечения является колхицин.

Широкомасштабное применение Колхицин было зафиксировано с 1972 г. Этот препарат не предостерегает от развития рецидивов, но развитие амилоидоза при его использовании значительно снизился. Максимальной дозой использования препарата является 2мг/сут. (дети до 5л.- 0.5 г/сут., 5-10г.- 1 мг/сут., более 10л. - 1,5 г/сут). Развитие амилоидоза, при применении данного препарата, снижается до 0. Но есть и побочные эффекты: тошнота, рвота, возможна диарея. Фиксируются также нарушение костного мозга и печени, поэтому часто с этим препаратом принимают также и противовоспалительные препараты. Поэтому крайне важно, для правильного их подбора, контролировать показатели анализа крови и печени(еще один стимул посещать врачей).

Разработкой методов и профилактики этого заболевания на данном этапе занимаются не только в Балтийских странах, но и по всему миру. Ведь, тот факт что болезнь возникает в юном возрасте, и подвергает угрозе здоровье детей, является недопустимым. Ведь дети - это наше все.

Категория: Периодическая болезнь | Добавил: Admin | Теги: Колхицин, Периодическая болезнь
Просмотров: 4933 | Загрузок: $articlesS$ | Рейтинг: 5.0/111
Всего комментариев: 0
avatar
ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ
Спецпредложения
КОНТАКТ
Phone: +380 980 791 238 Email: 1-PHARM@MAIL.RU
1-pharm.com.ua
61000 Харьков
Метро: Завод им. Малышева
Location in google Maps