Главная » Болезни » Ревматология » Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета у детей

Болезнь Бехчета иначе называют болезнью "шелкового пути" или синдромом Амантиади-Бехчета. Является системным васкулитом, этиология которого до сих пор неизвестна. Болезнь поражает преимущественно слизистые оболочки ротовой полости, половых органов, кишечника и желудка, с вовлечением глаз, ЦНС и суставов. Характерна для мужчин в юношеском и раннем взрослом возрасте, больший процент охватывает возрастной диапазон от 20 до 40 лет, около 3% приходится на детей до 16 лет.

Эпидемиология заболевания
Существует значительное различие по географическим зонам по количеству заболевших. Наиболее часто болезнь Бехчета диагностируется в бассейне Средиземноморья, в частности, его восточном побережье, в Японии и странах Ближнего Востока между 30 и 45 широтой. Для сравнения: Турция (северо-восточная часть) - 370 заболевших на каждые 100 тысяч человек, Европейские страны и Америка - в 150 раз меньше. Зона концентрации заболевания находится по всей длине шелкового пути, с этим и связано второе название.
Для заболевания характерно и расовое различие. В основном болеют люди азиатского и европеоидного типов. Болезнь Бехчета довольно редкая, но известная уже давно, еще Гиппократ описывал симптомы, установив связь между поражениями слизистых оболочек ротовой полости и половых органов и возникновением воспалительных процессов глаз.

Частота случаев болезни Бехчета у детей
Относительно всего количества выявленных пациентов болезнь Бехчета у детей до 16 лет встречается примерно в 2-3% случаев. Однако уже доказано, что у многих взрослых больных первые симптомы отмечались в детском возрасте, но полностью болезнь раскрывается уже в более зрелом возрасте. В недавно проведенном исследовании было осмотрено 124 заболевших ребенка. На основании обследования сделаны выводы о сроке примерно в полтора года между первыми жалобами и проявлениями достаточного для точного определения диагноза количества симптомов.
Клиническая картина, позволяющая диагностировать болезнь Бехчета у детей, проявляется в возрастном промежутке от 7 до 13 лет, но были описаны единичные случаи заболевания у двухлетних детей и младенцев.
Распределение заболевания по половым признакам одинаковое как у взрослых, так и у детей и составляет примерно 1 случай у женщин на 10 случаев у мужчин.

Этиология заболевания
Пока этиология и патогенез окончательно не изучены. Остается неизвестной причина возникновения заболевания, но доказательная база относительно генетического, иммунного и инфекционного характера начала болезни собрана в достаточном количестве. Неясно лишь, какая роль отводится каждому из перечисленных факторов. Носителями инфекции обнаруживали геликобактер, вирусы гепатита различного типа, вирус герпеса простого и различные стрептококки. Во второй середине прошлого века был доказан генетический фактор предрасположенности к заболеванию.

Клинические признаки болезни Бехчета
Наиболее часто встречающийся признак заболевания - стоматит слизистой оболочки ротовой полости. Язвы, поражающие слизистую, могут быть различного размера и формы, одиночные или в большом количестве. Но все они покрыты налетом и находятся в кольце воспалительного ободка.
Второй по частоте проявления клинический признак - изъязвления на половых органах. Язвы имеют более глубокий очаг поражения, очень болезненные.
Кожные поражения при болезни Бехчета наблюдаются от 40 до 99% пациентов. Среди самых частых: проявления псевдофолликулита, наличие узловатой эритемы, папулезной сыпи, пурпуры. У четвертой части пациентов с клиническими признаками кожных проявлений отмечается узловатая эритема. Сами по себе признаки кожных патологий не являются основанием для постановки диагноза болезнь Бехчета, для этого необходимы дополнительные клинические симптомы. И только их сочетание может предполагать наличие заболевания.
Как правило, при кожной клинике проводят тест патергии (реакция кожи на укол стерильной иглой). При положительных показаниях теста диагноз практически подтвержден, но при отрицательных показаниях наличие болезни Бехчета не исключается.
Поражение глаз является одним из самых серьезных проявлений заболевания и порой приводит к полной слепоте. Причем признаки переднего увеита могут проявляться и как первый симптом заболевания, и после нескольких лет течения болезни. Продолжение развития поражения глаз выражается в разрушении заднего отрезка глаза, в конечном итоге зрение теряется полностью. Степень поражения глаз зависит от количества воспалительных процессов и разрушений при имеющемся заднем увеите. К слепоте, как правило, чаще всего приводит отек или поражение диска зрительного нерва.
Среди суставных нарушений чаще всего наблюдается наличие артритов или полиартритов коленей и голеностопа. В числе всех патологий суставные составляют около 20%.
Со стороны ЖКТ патологические нарушения болезнь Бехчета вызывает в 10% случаев на линии шелкового пути и до 30% в Японии. В основном это изъязвления тонкой кишки, но описаны случаи эрозий в пищеводе. Кишечные нарушения одни из самых опасных из-за риска развития кровотечений и вытекающих из этого последствий.
Помимо этого описываются случаи поражения центральной нервной системы (до 30% пациентов), сосудов (до 25%) и почек (единичные случаи).

Болезнь Бехчета. Постановка диагноза
Диагностирование заболевания основывается на клинических проявлениях. На фоне развития стоматита в ротовой полости для достоверной установки заболевания необходимо как минимум еще два признака из перечисленных:

  • прогрессирующие болезненные язвы на половых органах;
  • поражения глаз, в первую очередь наличие увеита;
  • поражения кожи в виде перечисленных выше патологий;
  • положительные результаты теста патергии при кожных поражениях.

Лечение болезни Бехчета у детей
Развитие заболевания идентично как у детей, так и у взрослых, за исключением сосудистых осложнений, которых у детей практически не бывает. Поэтому принципы лечения практически одинаковы. Основные направления терапии данного заболевания направлены на:

  • подавление активной стадии болезни;
  • максимально долгое продление времени ремиссии;
  • предупреждение развития рецидивов и осложнений;
  • торможение развития повреждений внутренних органов;
  • лечение увеита;
  • улучшение качества жизни больного.

Среди препаратов, применяемых для того, чтобы лечение болезни Бехчета было оптимальным, используется Колхицин, иммуносупрессоры, глюкокортикоиды, цитостатики (Мелфалан и Циклофосфамид), Циклоспорин А и биологические агенты (относительно новый вид терапии).
Колхицин является наиболее стабильно использующимся лекарством. Его применение начато в восьмидесятых годах прошлого столетия и по сегодняшний день Колхицин является препаратом выбора по мнению большинства медиков. Сведений о его применении и эффективности у детей не имеется.
Глюкокортикоиды эффективны для пациентов всех возрастов. Лечение болезни Бехчета у детей сопровождается применением преднизолона в основном при поражении глаз. Глюкокортикоиды могут применяться как местно, так и системно.
Циклофосфамид является цитостатическим средством, писпользуется в основном для лечения глазного васкулита в качестве комбинированной с преднизолоном терапии. Применяется Циклофосфамид внутривенно строго под наблюдением специалиста, имеющего опыт работы с цитостатиками. Данное лекарство назначается как взрослым, так и детям из расчета 2 мг на кг веса пациента.
Азатиоприн назначают в большинстве случаев заболевания у взрослых, но вопрос терапии детей данным препаратом рассматривается для каждого заболевшего ребенка отдельно.
Мелфалан принадлежит к алкирующим соединениям, цитостатическим препаратам, назначается как детям, так и взрослым при тяжелых осложнениях или патологиях, но при условии, что терапия медикаментозным средством Мелфалан будет проходить под наблюдением специалиста.

Выводы
На основании списка применяемых препаратов с диагнозом болезнь Бехчета следуют выводы о недостаточной изученности лечения заболевания среди детей. Связано это с редкостью болезни и малым количеством больных детей в развитых странах. Поэтому раннее диагностирование болезни очень затруднено и происходит довольно редко. В связи с чем лечение болезни Бехчета у детей должно осуществляться в зависимости от характера заболевания, его тяжести и клинических проявлений.

Категория: Болезнь Бехчета | Добавил: Admin (30.11.2014) | Автор: болезнь Бехчета у детей
Просмотров: 2203 | Теги: болезнь Бехчета у детей | Рейтинг: 5.0/31
Всего комментариев: 0
avatar
ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ
Спецпредложения
КОНТАКТ
Phone: +380 980 791 238 Email: 1-PHARM@MAIL.RU
1-pharm.com.ua
61000 Харьков
Метро: Завод им. Малышева
Location in google Maps