Главная » Болезни » Онкологические заболевания » Злокачественная гранулёма

Болезнь Ходжкина или лимфогранулематоз

Болезнь Ходжкина или лимфогранулематоз
Болезнь Ходжкина - это один из видов лимфомы, представляющий собой поражающее лимфоидную ткань заболевание, носящее злокачественный характер. Возникает очаг заболевания в любом органе человека, имеющем лимфоидные ткани, в первую очередь в лимфатических узлах, миндалинах и аденоидах, а так же в селезенке и вилочковой железе.
История обнаружения
Называется лимфогранулематоз именем ученого Томаса Ходжкина, описавшего семерых заболевших с практически одинаковыми клиническими признаками. Среди прочих признаков указывалось на увеличение селезенки и лимфатических узлов, имело место сильное истощение и общее бессилие. Все заболевшие умерли через некоторое время от данного заболевания. Через 23 года подобный анамнез собрал другой известный врач - Стив Уилкс, описав уже 11 пациентов с аналогичными признаками. Уилс выделил состояние больных в отдельное заболевание, назвав его болезнью Ходжкина.
Клинические признаки
Первыми клиническими признаками, которые уже должны насторожить, является увеличение лимфатических узлов под мышками, в области паха или/и в районе шеи, надключичные узлы. Реже начинается увеличение лимфаузлов брюшной или грудной полости (около 20% описываемых случаев). В начале заболевания это могут быть единственные признаки на фоне общего абсолютно нормального самочувствия. Лимфатические узлы в области увеличения при нажатии не вызывают болевых ощущений. Но бывает, что увеличение лимфатических узлов одновременно сопровождается внезапно повышающейся и спадающей температурой, кашлем, грудными болями, снижением аппетита, одышкой и чувством тяжести в области живота, особенно, если увеличиваются узлы грудной клетки.
Постановку диагноза затрудняет периодичность увеличения лимфатических узлов, так как они могут внезапно возвращать себе нормальную форму и через некоторое время увеличиваться опять. У некоторых заболевших на фоне приема алкоголя могут возникать болезненные ощущения в области увеличенных лимфоузлов. Отдельные случаи описываются сопровождающимся зудом по всему телу.
В дальнейшем больной начинает резко терять вес на фоне развивающейся кахексии, появляются боли в пораженных лимфатических узлах либо в прилегающих к ним районах.
Этиология болезни Ходжкина
Причина возникновения заболевания неизвестна, но оно относится к довольно большой группе одноплановых заболеваний - злокачественным лимфомам. Объединяет их все поражение лимфатических узлов злокачественного характера. Некоторые совпадения по региональной принадлежности и заболеваниях одинаковой формой болезни Ходжкина некровных родственников дает основания склоняться в пользу инфекционной этиологии, конкретнее - вирусной. Во взятых гистологических пробах вирус Эпштейна-Барр, называемый инфекционным мононуклеозом, обнаруживается до 60% проведенных исследований. второй причиной возникновения болезни считают иммунодефицитные состояния.
В детском возрасте до 10 лет болезни лимфогранулематоз наиболее подвержены мальчики, далее процент заболеваемости примерно одинаков, чуть сдвинут в сторону мужчин, в соотношении1,4/1.
Наблюдается два резких всплеска заболевания по возрастным категориям - в молодом возрасте от 20 до 30 лет и в зрелом от 55 лет. Среди всех злокачественных лимфом болезнь Ходжкина занимает 30%, среди населения планеты примерно 1% от всех онкологических заболеваний в год. За два столетия ученым удалось установить еще одну закономерность - если лимфогранулематозом болен один из близнецов, для второго риск заболеть этим же очень велик. Но споры о том, генетическая ли это предрасположенность или все-таки вирусный характер в связи с постоянной близостью, ведутся до сих пор.
Возникновение инфекционных заболеваний
На фоне лучевой или цитостатической терапии отмечено частое развитие инфекций от серьезных, типа опоясывающего герпеса, до банальных бактериальных. Происходит это в связи с нарушением иммунной системы клеток. Кроме бактерий организм атакуют грибковые споры, такие как кандидоз и крипоткокки.
Классификация заболевания
Лимфогранулематоз может протекать остро (до полугода) или медленно (до двадцати лет). Различают четыре основных стадии заболевания от первой по четвертую. Это общепринятая классификация для всех видов злокачественной лимфомы.
Первая степень заболевания. Болезнь Ходжкина носит одиночный характер. опухоль развивается на одном органе или же локализована в одной группе лимфатических узлов.
Вторая степень. Опухоль поражает несколько групп лимфоузлов или же несколько органов, но только с одной стороны диафрагмы.
Третья степень. То же самое, что и во второй, но по обе стороны диафрагмы.
Четвертая степень. Опухоли выходят за пределы лимфатических узлов и разрастаются по внутренним органам, поражая их.
Каждая стадия заболевания лимфогранулематоз имеет категории и подкатегории, обозначаемые буквами. Две основные категории стадий:
А (заболевание не проявляется клинически) и В (наличие одного из трех факторов - потеря веса более чем на 5% в течение полугода, периодическое повышение температуры и/или обильное потоотделение).
Подкатегории:
Е - злокачественное новообразование переходит на расположенные рядом с пораженными лимфатическими узлами органы.
S - поражена селезенка.
Х - новообразование больших размеров и объема.
Диагностика заболевания лимфогранулематоз или болезнь Ходжкина
Диагностика основывается на проведении биопсии на основании клинических показаний или случайно обнаруженной опухоли на рентгене. Пробу биопсии исследуют на наличие гигантских клеток Ходжкина (Рид/Березовского/Штернберга). Как подтверждение применяется ультразвуковое обследование, КТ и МРТ. Для окончательного установления диагноза гистология обязательна.
Диагноз устанавливают только после обязательных мер, таких как:

  • проведение биопсии;
  • полное клиническое обследование со сбором и изучением анамнеза;
  • проведение рентгена груди в нескольких ракурсах;
  • аспирация и биопсия костного мозга, а так же его миелограмма.

Берется общий и химический анализ крови, где могут быть подтверждающие показатели в виде повышенного СОЭ, лимфоцитопении и анемии различной степени.
Анатомические патологические исследования
По существующему среди большинства специалистов мнению раковыми опухолями при заболевании лимфогранулематоз являются только гигантские клетки Ходжкина (Рид/Березовского/Штернберга). Поэтому окончательный диагноз устанавливается только при их обнаружении. Остальные разрастающиеся клетки следует считать последствиями затронутой иммунной системы организма и ее реакции на рост злокачественных клеток. То же самое касается и фиброза. Таким образом, только присутствие в биопате упомянутых гигантских клеток свидетельствует о том, что у пациента болезнь Ходжкина.
По гистологии различается четыре основных типа заболевания:
Для лимфогистоцитарного типа характерно преобладание зрелых лимфоцитов при редком обнаружении гигантских клеток Ходжкина. Этот тип заболевания обнаруживается у молодых мужчин до 35 лет. Прогнозы терапии благоприятные. Следует отметить, что на данный тип лимфогранулематоза приходится до 15% всех случаев заболевания.
Болезнь Ходжкина с сопровождающим нодулярным склерозом, для которой характерно положительное реагирование на терапию с последующим благоприятным исходом. Болеют данным типом лимфогранулематоза преимущественно женщины, кроме того, это наиболее часто встречаемый тип, на его долю приходится половина всех описываемых случаев заболеваний.
Около 30% имеющих болезнь Ходжкина страдают ее смешанноклеточным вариантом. Чаще встречается у детей, лиц старческого возраста и географически преимущественно в развивающихся странах. Болеют чаще мужчины, прогнозы 50/50.
Наиболее редко встречающийся (5%) вариант - заболевание с ингибированием лимфоидных тканей. По клиническому типу соответствует четвертой стадии с последующим развитием терминальной стадии.
Лечение
Лечение заболевания лимфогранулематоз основано на применении лучевой терапии, химиотерапии или их комбинирования. При терапии цитостатиками в высоких дозах необходима дальнейшая пересадка костного мозга.
Для химиотерапии применяют современные цитостатические средства, позволяющие достигать длительной. до пяти лет, ремиссии. Национальный институт рака опубликовал данные, по которым больные с диагнозом болезнь Ходжкина после пятилетней ремиссии считаются полностью излеченными.
Среди современных цитостатических препаратов наиболее эффективными считаются циклофосфамид инструкция к которому рекомендует его применение в схеме терапии ВЕАСОРР и ее разновидностей. Схема предусматривает варианты сокращения интервала между двумя ближайшими применениями препарата до двух недель. Именно циклофосфамид является препаратом первого действия и оказывает разрушительное воздействие на злокачественные новообразования методом подавления деления крупных клеток Ходжкина.
Еще одна схема - ChlPP представляет собой комплексную терапию с цитостатиком Хлорамбуцил (Лейкеран). Схема заменила устаревшую с использованием мехлоретамина. винкристина, прокарбазина и преднизолона. устаревшая схема приводила к частому развитию лейкоза через 5-10 лет поддерживающей терапии, что побудило врачей заменить ее на новую с использованием препарата Лейкеран купить который теперь уже можно свободно.
Основной особенностью препарата является его хорошая переносимость и гораздо меньшее число побочных эффектов. В связи с этим схема терапии, где используется Лейкеран, применяется под наблюдением специалиста в клинических условиях только первый раз. Далее пациент принимает лекарственный курс в домашних условиях, но только при хорошей переносимости активного вещества препарата - Хлорамбуцил, конечно, периодически проверяясь у специалиста, имеющего опыт работы с цитостатиками.
При первой и второй стадиях заболевания в случае, если не наблюдается стадия симптомов В, пациентам, как правило, для достижения многолетней ремиссии достаточно курса лучевой терапии. на этой стадии заболевания отмечается практически полное выздоровление у 85% заболевших.
Благодаря современным методам терапии болезнь Ходжкина, серьезное онкологическое заболевание, лимфома, излечивается у большинства пациентов. От 70 о 85% случаев удается достичь ремиссии более пяти лет, что говорит о полном излечении. Но для этого необходимо соблюдать все указания лечащего врача и не игнорировать ранние симптомы заболевания.

Категория: Злокачественная гранулёма | Добавил: Admin (17.11.2014)
Просмотров: 2555 | Теги: Болезнь Ходжкина, лимфогранулематоз | Рейтинг: 5.0/104
Всего комментариев: 0
avatar
ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ
Спецпредложения
КОНТАКТ
Phone: +380 980 791 238 Email: 1-PHARM@MAIL.RU
1-pharm.com.ua
61000 Харьков
Метро: Завод им. Малышева
Location in google Maps