Главная » Болезни » Ревматология » Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета в терапевтической клинической практике

Болезнь Бехчета является хроническим многопрофильным системным заболеванием из группы васкулитов, имеющим ряд различных симптомов, клинически не связанных между собой. Терапия затруднена неясной этиологией заболевания и невозможностью диагностирования его лабораторным путем. Диагноз ставится на основании обобщенных клинических признаков, по совокупности которых назначается симптоматическое лечение. Успешно применяются в терапии глюкокортикоиды, колхицин, цитостатические средства, такие как хлорамбуцил, циклофосфамид, метотрексат. В последнее время обнаружена эффективность инфликсимаба.
На основании имеющихся сведений о болезни Бехчета сделан выводы о необходимости повышения базового уровня знаний среди медиков первого звена. В первую очередь среди терапевтов, ревматологов и офтальмологов.
Болезнь Бехчета в терапевтической клинической практике
Болезнь Бехчета является серьезным системным заболеванием васкулитового ряда. Заболевание носит хронический характер, быстро прогрессирует и в первую очередь поражает сосуды любого размера, диаметра и значимости в кровеносной системе.
Патологические формы могут носить различный характер но чаще всего поражается глазная слизистая оболочка, ротовая полость, кожный покров и урогенитальные органы. Наиболее подвержены заболеванию мужчины в возрастной период от 20 до 30 лет, женщины болеют в три раза реже, диагностировали случаи болезни Бехчета и у детей.
Эпидемиология
По географическому положению большее количество заболевших зарегистрировано в бассейне Средиземноморского моря, Японии и стран Ближнего Востока. Учеными отмечена закономерность распространения болезни в диапазоне широт Шелкового пути, было даже предложено переименовать болезнь Бехчета в "болезнь шелкового пути".
Этиология
Причины заболевания окончательно не выяснены. Предполагается наличие генетической предрасположенности, так как клинические исследования показали у некоторых заболевших нарушение в генетической системе, связанной с контролем выработки фактора некроза опухоли и анигена HLA-B51. Ученые предполагают возможность развития болезни Бехчета в связи с стрептоккоковой инфекции или вирусом герпеса простого. В числе возможных причин заболевания предполагают влияние внешней среды, иммунные сбои и неизвестный пока либо вирус, либо бактерию.
Дианостика
Диагностировать Бехчета довольно сложно, так как не проводятся конкретно направленные на обнаружение заболевания специфические лабораторные исследования. Основными диагностическими критериями являются клинические признаки, основанные на наличии атфозного стоматита, носящего прогрессирующий характер вкомплекте с еще, как минимум, двумя симптомами из перечисленных:

  • наличие язв или рубцов от затянувшихся язв на гениталиях;
  • обнаружение васкулита сетчатки или/и заднего увеита;
  • поражения кожного покрова с узловатой эритемой или/и псевдофолликулитом, акне.

Из лабораторных исследований проводится тест на обнаружение реакции кожной сверхчувствительности на инъекцию или маленькую ранку. наличие положительного теста патергии является одним из признаков в числе других клинических проявлений.
Клинические наблюдения
Клинические наблюдения основываются на многолетней терапевтической практике, так как специальные исследования затруднены из-за разрозненности симптомов, в связи с чем заболевание трудно выявить для набора в группу добровольцев.
Болезнь Бехчера делится на четыре типа в зависимости от поражаемых органов:

  • глазной;
  • суставной;
  • слизисто-кожный;
  • неврологический.

Глазная форма заболевания выражается в болях непосредственно в глазах, возникновением боязни света и прогрессирующим увеитом.
Суставная форма проявляется в наличии артритов с острыми приступами, сильными болями. В половине случаев артрит поражает крупные суставы.
Слизисто-кожная форма определяется при образовании изъязвлений на слизистой оболочке ротовой полости и на половых органах как с поражениями кожного покрова, так и без них.
Неврологическая форма проявляет себя различными поражениями ЦНС, в основном с другими симптомами (суставным и/или слизисто-кожным). Наиболее часто неврологический тип болезни Бехчета сопровождается периферической невропатией, менингитом асептического характера, менингоэнцефалитом диссеминированного типа или поражением церебральных артерий.
Лабораторно осуществляют общий и биохимический анализы крови, но показатели используются только как подтверждающие клиническую диагностику. В частности, вероятно повышение СОЭ, наличие умеренной анемии, лейкоцитоза нейтрофильного характера при проведении общего анализа. Возможно так же повышение содержания СРБ и фибриногена при биохимическом исследовании. Может повышаться количество целого ряда иммуноглобулинов в случае выхода пациента из состояния ремиссии.
Лечение
Терапия напрямую зависит от клиники заболевания. При кожных проявлениях используются наружные антисептики и противовоспалительные препараты. Используется сукральфат в суспензии, местные ГК и антибактериальные лекарственные средства.
В случае хронической или тяжелой формы, либо при обострении заболевания, используются системные ГК.
Описано успешное применение медицинского препарата колхицин при сильных артритах, как симптомах ББ. Колхицин относится к противоартритным препаратам по фармакологической групповой принадлежности и направлен на снижение активного перемещения лейкоцитов в место локализации воспалительного процесса. В последние годы доказана успешность комплексной терапии с участием этого лекарственного средства при наличии артрита крупных суставов как симптома Болезни Бехчета.
Достигаются положительные результаты терапии препаратом хлорамбуцил (лейкеран), цитостатическим бифункциональным алкирующим противоопухолевым средством. Действие его многогранно и направлено на подавление воспалительного процесса и усиленного синтеза лимфоцитов.
Освещена в медицинской литературе эффективность препарата азатиоприн при терапии ББ, как средства для купирования острых состояний артритов, лечение дерматомиозита и кожных высыпаний. По принадлежности к фармакологической группе лекарство относится к иммунодепрессантам.
Не менее эффективнен, по описанию в специализированной литературе, медицинский препарат циклофосфамид, принадлежащий к клинико-фармакологической группе алкирующих соединений противоопухолевых средств. Препарат является цитостатиком, оказывает сильное терапевтическое действие на такие типы заболевания. как суставной, неврологический и слизисто-кожный.
Применяют так же медицинский препарат циклоспорин, как препарат для лечения увеита Бехчета, включая рецидирующие формы увеита, затрагивающие клетчатку. Относится препарат к клинико-фармакологической группе иммунодепрессивных средств, его действие направлено на подавление развития всевозможных реакций клеточного типа.
Еще один медицинский препарат, чья эффективность освещена в литературных медицинских изданиях - сульфасазалин, относящийся к клинико-фармакологической группе противовоспалительных и противомикробных кишечных средств. Несмотря на то, что действие препарата направлено на терапию неспецифического язвенного колита, его способность угнетать активность стептококков актуальна при лечении болезни Бехчета.
В последнее время все больше чаще стали успешно использовать лекарство ремикейд (инфликсимаб). Действие ремикейда направлено на лечение артритов, сам препарат относится к моноклональным антителам медицинских иммунобиологическим препаратам. Это относительно новый вид терапии ББ, поэтому говорить о явной его эффективности пока не приходится. Выводы сделаны на основании описанных случаев успешной терапии.
В самых тяжелых формах заболевания, сопровождающихся острыми артритными приступами, эффективно используется препарат метотрексат, относящийся к клинико-фармакологической группе антиметаболитов, цитостатических противоопухолевых средств. Действие препарата направлено на подавление дигидрофолатредуктазы, задействованной в восстановительных процессах фолиевой кислоты в тетрагидрофолиевую.
В любом случае, назначение препаратов осуществляется на основании общей клинической картины. В большинстве случаев это целый ряд лекарственных средств и других терапевтических действий, так как болезнь коварна проявлениями сразу нескольких симптомов. связанных с разными органами. Конкретной монотерапии не существует, поэтому в терапевтической клинической практике используется симптоматийное лечение.
Клиническое течение
Клиническое течение Болезни Бехчета имеет свои особенности, выражающиеся в чередовании острых форм заболевания с состоянием ремиссии, и медленном, но необратимом снижении активности внешних проявлений. При отсутствии терапии на начальной стадии обнаружения наступает инвалидизация пациента, в 27% случаев связанная с потерей зрения. Процент летальности исхода составляет 2-4%. в основном это разрыв аневризы, тяжелый энцефалитный менингит или обширные язвы в различных отсеках кишечника.
Если не задета нервная система и нет серьезного поражения крупных артерий или вен, исход заболевания благоприятный при условии оказываемой правильной терапии, направленной на устранение клинических симптомов.
Выводы
Первичная диагностика болезни Бехчета вполне осуществима в многопрофильных городских стационарах и поликлиниках. Клинические проявления заболевания могут быть выявлены как терапевтом, так и врачами других специальностей, в первую очередь ревматологами, стоматологами и офтальмологами, а так же эндокринологами, венерологами и отоларингологами. Необходимо поднимать вопрос о проведении конференций и разборов клинической картины заболевания среди врачей перечисленных специальностей не только в специализированных центрах, но и на периферии, так как для благоприятного исхода заболевания необходима как можно более ранняя терапия.

Категория: Болезнь Бехчета | Добавил: Admin (23.10.2014) | Автор: Болезнь Бехчета
Просмотров: 2817 | Теги: Болезнь Бехчета, Афтозные язвы, Васкулит | Рейтинг: 5.0/143
Всего комментариев: 0
avatar
ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ
Спецпредложения
КОНТАКТ
Phone: +380 980 791 238 Email: 1-PHARM@MAIL.RU
1-pharm.com.ua
61000 Харьков
Метро: Завод им. Малышева
Location in google Maps